Die Augenkrankheit Keratokonus bezeichnet die fortschreitende Ausdünnung und kegelförmige Verformung der Hornhaut des Auges (Kornea). Die Krankheit ist immer beidseitig, kann aber auf einem Auge schwächer ausgeprägt sein oder überhaupt nicht symptomatisch werden (Forme Fruste Keratokonus). Die Erkrankung ist also durch zwei Eigenschaften charakterisiert: 1. Progression: Die Hornhaut wird immer dünner und spitzer und 2. Sehschwäche: Durch die unregelmäßige Verformung der Hornhaut sinkt die Sehschärfe ab.

In der Regel sind die Betroffenen kurzsichtig. Diese Kurzsichtigkeit kann allerdings nicht vollständig mit einer Sehhilfe korrigiert werden, da die kegelförmige Hornhautvorwölbung eine irreguläre Hornhautverkrümmung (Astigmatismus) bedingt.

Die Ursache für den Keratokonus ist bis heute, trotz umfangreicher Studien (z. B.Langzeitstudien in den USA bei 40.000 Betroffenen), noch nicht bekannt.

Selten kann es zu Rissen in der hinteren Hornhaut kommen, so dass Flüssigkeit aus der vorderen Augenkammer in die Hornhaut eindringt, es kommt zu einem Hydrops bzw. akuten Keratokonus. Dieser äußert sich außerdem in einer akuten, starken Eintrübung der Hornhaut (man sieht Nebel). Der Hydrops bildet sich i.a. von selbst zurück.

Meist wird eine Assoziation mit diversen Erbkrankheiten beobachtet:

  • Trisomie 21
  • Monosomie X-Syndrom
  • Ehlers-Danlos-Syndrom
  • Marfan-Syndrom

Ultrastrukturelle Untersuchungen zeigen, dass die reguläre Schichtung der Kollagenlamellen in der Hornhaut durchbrochen ist. Die Anordnung der Kollagenlamellen in einer orthogonalen Schichtung ist zerstört. Die Zerstörung erfolgt wahrscheinlich über proteolytische Aktivität. Diese kann durch ein initiales Ereignis wie genetische Disposition, übermäßiges Reiben am Auge und bestimmte Umweltfaktoren etc. gestartet werden. Das dann folgende biomechanische Ungleichgewicht zwischen Druckbelastung (Augendruck) und abnehmender Gewebsstärke hält dann einen Kreislauf aufrecht, der sich im Fortschreiten der Erkrankung ausdrückt.