العمى الليلي

العمى الليلي ، المعروف أيضًا باسم الدجاج الأسود ، هو مرض شبكية العين. شبكية العين هي طبقة الويب التي تسمح لنا برؤية ويمكن اعتبارها كخلفية تملأ أعيننا. العمى الليلي هو مرض ناجم عن تلف طبقة الاستشعار عن الضوء لخلايا الأنسجة في الشبكية بسبب الطفرات الجينية. في حين أنه يسبب فقدان الرؤية الليلية في البداية ، فإنه يمكن أن يسبب أيضًا فقدان الرؤية أثناء النهار في الأعمار الأكبر. يعرف حدوثه باسم 1/3000 و 1/4000.

ما الذي يسبب العمى الليلي؟

العمى الليلي ، أو كما هو معروف بين الناس ، ينتج الدجاج الأسود عن تلف الخلايا في شبكية العين. يحدث المرض عادة لأسباب وراثية. بالإضافة إلى ذلك ، يزيد زواج الأقارب من فرصة تلاقي جينين متنحيين معًا ، مما يزيد من خطر الإصابة بمرض الدجاج الأسود (العمى الليلي).

ما هي أعراض العمى الليلي؟

صعوبة الرؤية في الضوء الخافت (ليلاً) ، في مراحل لاحقة ، الرؤية في ضوء الشمس

تضييق في المجال البصري

أعراض محددة للعين (تخمينات عظمية ، توهين في شرايين الشبكية ، شحوب القرص البصري في مظهر الشمع)

نتائج الرسم البياني الكهربائي تشير إلى خلل في خلايا المستقبلات الضوئية في الشبكية

قد يكون مرض العمى الليلي (الدجاج الأسود) مصحوبًا بإعتام عدسة العين ، وذمة في المركز البصري ، وأخطاء انكسارية مثل قصر النظر - الاستجماتيزم ، وأمراض العيون مثل القرنية المخروطية والزرق.

 

كيف يتم علاج العمى الليلي؟

مسار المرض يختلف من مريض لآخر ، حتى بين أفراد مختلفين من نفس العائلة.

لا تزال الدراسات جارية بشأن العلاج النهائي المقبول للعمى الليلي.

في بروتوكول العلاج ، الغرض الرئيسي هو إبطاء تطور المرض وزيادة تكيف المرضى مع الحياة الاجتماعية.

وقد ثبت أن تناول 15.00 فيتامين أ يوميًا يبطئ مسار المرض بشكل ملحوظ.

الكاروتينات اللوتين والβ كاروتين لها تأثير محدود على إبطاء تطور العمى الليلي.

 

العلاج الجيني

العلاج الجيني لا معنى له في فترات لاحقة عندما تكون المستقبلات الضوئية ميتة تمامًا ، وهي أكثر فعالية في الحالات المكتشفة في المراحل المبكرة.

إلى أول علاج جيني معتمد في عام 2017 ، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على voretigene neparvovec zrzyl (Luxturna) ، وهو علاج جيني يستخدم لعلاج العمى الوراثي النادر. على الرغم من أنه يوصف على نطاق واسع على أنه علاج علاجي `` Visionavavist '' من قبل وسائل الإعلام ، إلا أنه علاج مكلف للغاية. يمكن استخدامه للمرضى الذين يعانون من طفرات في جين RPE65 في كل من الكروموسومات. يتم إعطاء كحقن واحد تحت الشبكية إلى الجزء الخلفي من كل عين. زيادة تكيف المرضى الذين يتلقون هذا العلاج للرؤية الليلية والمشي والعجز

العلاج بالخلايا الجذعية

يرى الباحثون أن الخلايا الجذعية المزروعة يمكن أن تتمايز في خلايا الشبكية وتندمج في شبكية المرضى ، وستحل الخلايا الجذعية المتباينة محل الخلايا الشبكية المبرمجة أو التالفة.

 

حقن عامل النمو

بهذه الطريقة ، يمكن التلاعب بموت الخلية المبرمج ويمكن تمديد حياة خلايا الشبكية الصحية. أعطت الدراسات حول هذا الموضوع نتائج إيجابية على تشخيص الرؤية في العمى الليلي.

 

و Ocuvısıoيتم إرسال منبهات كهربائية منخفضة الجرعة إلى خلايا الشبكية ، وتزيد هذه المنبهات إطلاق عوامل النمو العصبية الواقية من خلايا الشبكية. بفضل هذه العوامل المفرج عنها ، تتم حماية الخلايا في الشبكية ويتم إيقاف فقدان الرؤية في المريض. يجب أن يتم تقديم الطلب مرة واحدة في الأسبوع.

 

نظارات

من المستحسن منع طيف الضوء الأزرق ، وتقليل الانزعاج من الضوء ، وزيادة حساسية التباين ، ولكن لم يلاحظ أنه يؤثر على مسار المرض.

علاج المضاعفات

علاج إعتام عدسة العين المصاحب ووذمة الرؤية يزيد من جودة ومستوى الرؤية.

 

العلاج بالأكسجين عالي الضغط

ويشدد على أن حدة البصر تساهم في استقرار المجال البصري والوظائف البصرية.

التغذية ونصائح نمط الحياة الصحية

الحماية من الشمس ، والتغذية من نوع البحر الأبيض المتوسط ، والمشي لمدة 30 دقيقة في الهواء الطلق كل يوم ، وعدم تدخين السجائر أبدًا ، وتجنب الكحول

 

تعويضات شبكية العين

يتم تطبيقه في مراحل المرض المتقدمة جدًا وتقلل الرؤية ، ويمكن استخدامه للكشف عن صورة ظلية للخلايا العصبية المتبقية في الشبكية وتحويلها إلى محفزات كهربائية باستخدام أجهزة اصطناعية ، للكشف عن النشاط العصبي ، ويمكن توفيره باستخدام الأجهزة الموضوعة جراحيًا على طبقات مختلفة من العين.

 

أجهزة إعادة التأهيل ضعاف البصر

تستجيب النظارات التلسكوبية أو المكبرات المضيئة أو مكبرات الكاميرا بشكل جيد لاحتياجات القراءة لدى المرضى ، خاصة في المرضى ذوي الرؤية الجيدة.