Pick hastalığı, tıp literatüründe frontotemporal demans (FTD) başlığı altında değerlendirilen, beynin ön ve şakak loblarında sinir hücrelerinin hasar görmesiyle ortaya çıkan sinir sistemi hastalığıdır. Davranış ve kişilik değişimleri ile başlayan hastalık, zamanla dil bozukluklarına ve günlük yaşam aktivitelerinde bağımsızlığın kaybolmasına yol açabilir.
Pick Hastalığı Nedir?
Pick hastalığı, Alzheimer'dan sonra toplumda ikinci sık görülen bir demans türüdür ve genellikle 40-60 yaşları arasında ortaya çıkar.
Beyin hücrelerindeki aşırı protein birikiminden kaynaklanan büzüşmelerle karakterize olan Pick hastalığı, beyindeki tahribat nedeniyle ilk olarak kişilik, sosyal davranış ve konuşma bozukluklarına yol açar.
Pick hastalığı riski, ailesinde bu hastalığın öyküsü olan ve kafa travması yaşamış kişilerde daha yüksek olabilir.
Frontotemporal Demans Belirtileri Nelerdir?
Pick hastalığının belirtileri; davranış bozuklukları, ağız merkezli tekrarlayıcı davranışlar ve sinir sistemi işlevlerinde ortaya çıkan bozuklukları kapsar.
Davranış bozuklukları:
-
Ruh hali değişiklikleri
-
Sinirlilik ve gerginlik
-
Günlük sosyal işleyişe karşı ilgi duymamak
-
İşlere odaklanamamak
-
Sosyal ilişki kuramamak
-
Empati kaybı yaşamak
Ağız merkezli davranışlardaki bozukluklar:
-
Konuşmada zorlanmak
-
Okuma ve yazma yeteneğinde bozukluk
-
Konuşulanları anlamamak
-
Duyduklarını tekrar etmek
-
Birbiri ile uyumu olmayan konuşma sesleri çıkarmak
Sinir sistemi bozuklukları:
-
Distoni
-
Hafıza kaybı
-
Apraksi
-
Kilo kayıpları
-
Yutma ve yeme zorluğu yaşamak
-
Yürüme bozuklukları yaşanması
Frontotemporal Demans Hastalığında Sınıflandırma Nasıl Yapılır?
Pick hastalığında beyin dokusunun incelenmesi ile hastalığın farklı alt tipleri tanımlanır. Bu alt tipler klinik seyir ve hangi bölgenin öncelikli etkilendiği açısından farklılık gösterebilir.
Frontotemporal demans evreleri:
Tip A
Frontal lob atrofisinin belirgin olduğu bir formdur. Bu durumda davranış bozuklukları öne çıkar; hastalar sosyal normları unutur, dürtü kontrolü azalır ve duygusal tepkisizlik gösterir. Konuşma becerileri genellikle korunsa da hastalık ilerledikçe dil fonksiyonları da etkilenir.
Tip B
Temporal lob tutulumu öne çıkan bir formdur. Semantik demans tablosu gelişir çünkü temporal lob hafıza ve dil işlevlerinden sorumludur. Hastalar kelimelerin anlamını unutabilir, nesneleri tanımlamakta zorlanabilir ve kelime bulma güçlüğü yaşayabilir. Davranış bozuklukları Tip A'ya göre daha hafif seyreder ve hastalar sosyal olarak uyumlu kalma süresini uzatabilirler.
Tip C
Frontal ve temporal lobların geniş çapta atrofi göstermesi belirgin bir durumdur, davranışsal problemler ve konuşma kaybı aynı anda ortaya çıkar. Bireyler, sosyal normlara uyum sağlama ve iletişim yetenekleri konusunda hızla gerileme yaşarlar ve günlük aktivitelerde bağımlılık geliştirirler. Hastalığın ileri evrelerinde yutma zorluğu ve motor becerilerde azalma gibi belirtiler görülebilir.
Pick Hastalığı Tanı Süreci Nasıldır?
Pick hastalığının tanısının konulması için belirli aşamalar izlenebilir. İlk olarak, nörolojik muayene yapılarak hastanın davranışı, hafızası, dil becerileri ve hareket kabiliyeti değerlendirilir. Muayene sırasında hastanın bilişsel fonksiyonlarına odaklanılır ve nöropsikolojik testler uygulanır. Testler, hastanın zihinsel kapasitesini, hafızasını ve dil becerilerini ölçerek hastalığın belirlenmesine yardımcı olabilir.
Beyin görüntüleme yöntemleri olan manyetik rezonans (MR) ve bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları yapılır. Taramalar, beyindeki frontal ve temporal lob bölgelerinde küçülme veya atrofi gibi belirtileri gösterebilir.
Ayırıcı tanı süreci de uygulanır. Bu aşamada, Alzheimer hastalığı, Parkinson demansı ve diğer nörodejeneratif rahatsızlıklar ile Pick hastalığı arasındaki farkların ortaya konması gerekebilir. Her bir hastalığın kendine özgü belirtileri ve patolojik özellikleri olduğundan, doğru tanının konulabilmesi için bu ayrım önemli.
Pick Hastalığı Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Pick hastalığının iyileşmesini sağlayacak herhangi bir tedavi yöntemi henüz bulunmamaktadır. Tedavinin odak noktası, hastalık belirtilerinin kontrol altına alınmasıdır ve bu şekilde semptom ilerlemesi yavaşlatılabilir. Depresyon, sinirlilik ve ruh hali değişiklikleri gibi belirtilerin yönetimi genellikle ilaç tedavisi ile gerçekleştirilir ve bunun sonucunda hastanın yaşam kalitesi artabilir.
Pick Hastalığı ile Alzheimer Hastalığı Arasındaki Farklar
Pick hastalığı sıklıkla Alzheimer hastalığıyla karıştırılır. Ancak bazı önemli farklar vardır:
-
Alzheimer hastalığının başlangıç belirtileri hafıza kaybı üzerine odaklanırken, Pick hastalığında ilk işaretler davranış değişiklikleri ve dil sorunları şeklinde ortaya çıkar.
-
Beyin bölgeleri açısından incelendiğinde, Alzheimer hastalığı genellikle hipokampus ve temporal lobları etkilerken; Pick hastalığında frontal ve temporal lobların küçülmesi gözlemlenir.
-
Yaş faktörü de iki hastalık arasındaki ayrım noktalarından biridir. Pick hastalığı, 45 ila 65 yaşları arasında daha erken bir dönemde başlar.
-
Pick hastalığının ilerleyiş şekli de farklılık gösterir. Bu hastalık, sosyal ve kişilik değişimlerine daha hızlı bir şekilde yol açabilir. Hastada ani öfke patlamaları, empati eksikliği gibi davranışsal değişimler dikkat çekebilir.
Sık Sorulan Sorular
Pick hastalığına bağlı davranış sorunları nasıl yönetilebilir?
Davranışsal belirtiler hem hasta hem de yakınları için zorlayıcıdır. Çevresel düzenlemeler, sabırlı yaklaşım ve davranış yönetimi teknikleri bu belirtileri azaltmaya yardımcı olabilir.
Frontotemporal demans ne kadar sürede ilerler?
Hastalığın ilerleme hızı kişiden kişiye değişebilir. Çoğu vakada belirtiler tanıdan sonra 6–8 yıl içinde ağırlaşır ve hastalar tam bakıma ihtiyaç duyabilir. Erken tanı konulması ve düzenli takip süreci, semptomların yönetilmesine yardımcı olabilir.
Pick hastalığında beslenme sorunları olur mu?
Hastalığın ileri evrelerinde yutma güçlüğü gelişebilir. Uygun beslenme desteği ve gerekirse özel diyet planlaması bu sorunları hafifletmeye yardımcı olur.
Pick hastalığı kalıtsal mıdır?
Pick hastalığının çoğu vakası kalıtsal değildir ancak yaklaşık %10–20 oranında ailevi geçiş saptanmıştır. Bazı gen mutasyonları hastalık riskini artırabilir. Ailede benzer hastalık öyküsü varsa genetik danışmanlık önerilir.