De ziekte van Pick is een zenuwstelselaandoening die in de medische literatuur onder frontotemporale dementie (FTD) wordt geclassificeerd en ontstaat door schade aan de zenuwcellen in de voor- en slaapkwabben van de hersenen. De ziekte begint met gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen en kan na verloop van tijd leiden tot taalstoornissen en het verlies van onafhankelijkheid in dagelijkse activiteiten.
Wat is de ziekte van Pick?
De ziekte van Pick is na Alzheimer de meest voorkomende vorm van dementie en treedt meestal op bij mensen tussen de 40 en 60 jaar oud.
De ziekte van Pick wordt gekenmerkt door krimp in de hersencellen als gevolg van overmatige ophoping van eiwitten en leidt vanwege de beschadigingen in de hersenen aanvankelijk tot persoonlijkheids-, sociale gedrags- en spraakstoornissen.
Het risico op de ziekte van Pick kan hoger zijn bij personen met een familiegeschiedenis van deze ziekte en bij diegenen die een hoofdtrauma hebben gehad.
Wat zijn de symptomen van frontotemporale dementie?
De symptomen van de ziekte van Pick omvatten gedragstoornissen, mond-gerelateerde repetitieve gedragingen en stoornissen in de functies van het zenuwstelsel.
Gedragsstoornissen:
-
Stemmingswisselingen
-
Prikkelbaarheid en spanning
-
Geen interesse in dagelijks sociaal functioneren
-
Moeite met concentreren op taken
-
Onvermogen om sociale relaties aan te gaan
-
Verlies van empathie ervaren
Stoornissen in mond-gerelateerde gedragingen:
-
Moeite met spreken
-
Storingen in lees- en schrijfvaardigheid
-
Niet begrijpen wat wordt gezegd
-
Herhalen van hetgeen gehoord is
-
Het maken van niet-overeenkomende spraakgeluiden
Zenuwstelselstoornissen:
-
Dystonie
-
Geheugenverlies
-
Apraxie
-
Gewichtsverlies
-
Moeite met slikken en eten
-
Ervaren van loopstoornissen
Hoe wordt frontotemporale dementie geclassificeerd?
Bij de ziekte van Pick worden verschillende subtypen gedefinieerd door onderzoek van het hersenweefsel. Deze subtypen kunnen variëren in klinisch beloop en welke regio primair wordt beïnvloed.
Stadia van frontotemporale dementie:
Type A
Een vorm waarin atrofie van de frontale kwab opvallend is. In dit geval treden gedragsstoornissen op de voorgrond; patiënten vergeten sociale normen, hebben verminderde impulscontrole en tonen emotionele ongevoeligheid. Hoewel de spraakvaardigheden meestal behouden blijven, worden de taalfuncties beïnvloed naarmate de ziekte voortschrijdt.
Type B
Een vorm waarin de temporale kwab prominent wordt aangetast. Een semantisch dementiebeeld ontwikkelt zich omdat de temporale kwab verantwoordelijk is voor geheugen- en taalfuncties. Patiënten kunnen de betekenissen van woorden vergeten, moeite hebben met het identificeren van objecten en problemen ondervinden bij het vinden van woorden. Gedragsstoornissen verlopen milder dan bij Type A en patiënten kunnen langer sociaal aanpasbaar blijven.
Type C
Een toestand waarin aanzienlijke atrofie van de frontale en temporale kwabben optreedt, gedragsproblemen en spraakverlies manifesteren zich tegelijkertijd. Individuen ervaren een snelle achteruitgang in het naleven van sociale normen en hun communicatieve vaardigheden, en ontwikkelen afhankelijkheid in dagelijkse activiteiten. In de gevorderde stadia van de ziekte kunnen symptomen zoals slikproblemen en afname van motorische vaardigheden optreden.
Hoe is het diagnoseproces van de ziekte van Pick?
Voor de diagnose van de ziekte van Pick kunnen specifieke stappen worden gevolgd. Allereerst wordt een neurologisch onderzoek uitgevoerd om het gedrag, het geheugen, de taalvaardigheden en het bewegingsvermogen van de patiënt te evalueren. Tijdens het onderzoek wordt de focus gelegd op de cognitieve functies van de patiënt en worden neuropsychologische tests uitgevoerd. Deze tests kunnen helpen bij het vaststellen van de ziekte door de mentale capaciteit, het geheugen en de taalvaardigheden van de patiënt te meten.
Hersenscanmethoden zoals magnetische resonantie (MRI) en computertomografie (CT) worden uitgevoerd. Deze scans kunnen krimp of atrofie in de frontale en temporale kwabgebieden van de hersenen aantonen.
Er wordt ook een differentiële diagnose gesteld. In deze fase kan het noodzakelijk zijn om de verschillen tussen de ziekte van Pick en andere neurodegeneratieve aandoeningen zoals de ziekte van Alzheimer en Parkinson-dementie vast te stellen. Aangezien elke ziekte haar eigen specifieke symptomen en pathologische kenmerken heeft, is dit onderscheid van belang voor een juiste diagnose.
Welke behandelingsmethoden zijn er voor de ziekte van Pick?
Er is nog geen behandelwijze die genezing van de ziekte van Pick biedt. De focus van de behandeling ligt bij het onder controle brengen van de symptomen van de ziekte, waardoor de voortgang van de symptomen vertraagd kan worden. Het behandelen van symptomen zoals depressie, prikkelbaarheid en stemmingsveranderingen vindt vaak plaats met medicamenteuze therapie, wat kan resulteren in een verbeterde levenskwaliteit voor de patiënt.
Wat zijn de verschillen tussen de ziekte van Pick en de ziekte van Alzheimer?
De ziekte van Pick wordt vaak verward met de ziekte van Alzheimer. Echter, er zijn een aantal belangrijke verschillen:
-
De eerste symptomen van de ziekte van Alzheimer richten zich op geheugenverlies, terwijl de eerste tekenen van de ziekte van Pick zich manifesteren als gedragsveranderingen en taalproblemen.
-
Wanneer gekeken wordt naar welke hersengebieden aangetast zijn, beïnvloedt de ziekte van Alzheimer meestal de hippocampus en de temporale kwabben, terwijl bij de ziekte van Pick krimp in de frontale en temporale kwabben wordt waargenomen.
-
De leeftijdsfactor is ook een verschilpunt tussen beide ziektes. De ziekte van Pick begint in een eerdere fase bij mensen tussen de 45 en 65 jaar oud.
-
De progressievorm van de ziekte van Pick verschilt ook. Deze ziekte kan sneller leiden tot sociale en persoonlijkheidsveranderingen. Gedragsveranderingen zoals plotselinge woede-uitbarstingen en een gebrek aan empathie kunnen opvallend zijn.
Veelgestelde Vragen
Hoe kunnen gedragsproblemen als gevolg van de ziekte van Pick worden beheerd?
Gedragsmatige symptomen zijn zowel voor de patiënt als voor de naasten uitdagend. Omgevingsaanpassingen, een geduldige benadering en gedragsmanagementtechnieken kunnen helpen deze symptomen te verminderen.
Hoe snel progressieert frontotemporale dementie?
De progressiesnelheid van de ziekte kan van persoon tot persoon verschillen. In de meeste gevallen worden de symptomen binnen 6-8 jaar na de diagnose ernstig en kunnen patiënten volledige zorg nodig hebben. Vroege diagnose en regelmatige opvolging kunnen helpen bij het beheersen van de symptomen.
Komen er voedingsproblemen voor bij de ziekte van Pick?
In de gevorderde stadia van de ziekte kan slikmoeilijkheid optreden. Passende voedingsondersteuning en indien nodig een speciaal dieet kunnen helpen deze problemen te verlichten.
Is de ziekte van Pick erfelijk?
De meeste gevallen van de ziekte van Pick zijn niet erfelijk, maar er is een familiaire overdracht in ongeveer 10-20% van de gevallen. Sommige genmutaties kunnen het risico op de ziekte verhogen. Bij een familiegeschiedenis van soortgelijke ziektes wordt genetische counseling aanbevolen.