Sinir sisteminin sağlıklı bir şekilde çalışabilmesi, sinir hücrelerinin çevresini saran miyelin kılıfının bütünlüğüne bağlıdır. Miyelin kılıfı, elektriksel sinyallerin sinir boyunca hızlı ve doğru bir şekilde iletilmesini sağlayan koruyucu bir tabakadır. Bu tabakada hasar oluştuğu zaman sinir iletimi yavaşlar, bozulur veya tamamen durabilir. Demiyelinizasyon, bu tabloya yol açan hastalık grubuna ise demiyelinizan hastalıklar adı verilir. Beyin ve omurilik gibi merkezi sinir sistemi bölgelerinde görülen demiyelinizasyon, kişinin hareket, duyusal fonksiyon, görme, denge ve bilişsel süreçlerini doğrudan etkileyebilir.
Demiyelinizan hastalıklar, sinir sisteminde yer alan miyelin kılıfının bağışıklık sistemi, enfeksiyonlar, metabolik bozukluklar ve çeşitli çevresel etkenler nedeniyle zarar görmesiyle ortaya çıkan gruptur. Miyelin tabakasının tahrip olması yalnızca sinir hücresinin ileti hızını yavaşlatmaz, sinir liflerini de zayıflatarak sinir sisteminin bütün fonksiyonlarını etkileyebilir.
Hastalıklar merkezi sinir sisteminde görülür, periferik sinir sistemini etkileyen türleri de vardır. Merkezi sinir sistemini tutan en bilinen örneği Multipl Skleroz (MS), çocukluk çağında görülen Akut Yaygın Ensefalomiyelit (ADEM) ve görme sinirini etkileyen Nöromiyelitis Optika (NMO) da demiyelinizan hastalık grubuna girebilir.
MR görüntülemesinde beyinde demiyelinizasyon odaklarının görülmesi; miyelin tabakasında hasar oluştuğunu, sinir iletiminde bozulmalar başladığını ve nörolojik semptomların açıklanabilir olduğunu gösterebilir. Bu bulgu tek başına MS anlamına gelmese de, nörolojik değerlendirme açısından önemlidir. Lezyonların sayısı, dağılımı ve yeni plak oluşumu hastalığın seyrine dair kritik bilgiler verir.
Demyelinizasyon tek bir nedenle ortaya çıkmaz. Genetik yatkınlık, enfeksiyonlar, bağışıklık sistemi bozuklukları ve çevresel faktörler bir arada rol oynayabilir.
Bağışıklık sisteminin yanlışlıkla miyelin tabakasını hedef alarak saldırması, en sık görülen mekanizmadır. MS, NMO ve MOG ilişkili demiyelinizan hastalıklar otoimmün temelli kabul edilebilir.
BViral enfeksiyonlar sinir sisteminde bağışıklık cevabını tetikleyerek miyelin kılıfında hasara yol açabilir. Çocuklarda ADEM, genellikle viral enfeksiyonlardan sonra ortaya çıkar.
Bazı kişiler, bağışıklık sistemi yanıtları veya miyelin üretimiyle ilgili genetik farklılıklar nedeniyle daha yatkın grupta yer alabilir. Aile bireylerinde benzer hastalıkların bulunması riski artırabilir.
B12 vitamini eksikliği gibi bazı metabolik bozukluklar, doğrudan sinirlerde miyelin kaybına neden olabilir. Bu tip durumlarda düzeltilmediği zaman kalıcı sinir hasarı gelişebilir.
Bazı kimyasallar, ağır metaller veya toksik maddeler sinir dokusunda hasara yol açarak demiyelinizasyona neden olabilir.
Nadiren de olsa omurilik yaralanmaları veya bazı cerrahi durumlar sinir dokusunda miyelin kaybına yol açabilir.
Demiyelinizan hastalıkların belirtileri, etkilenen sinir bölgesine göre değişiklik gösterir. Hasarın yeri, yaygınlığı ve ilerleme hızı semptomların şiddetini belirleyebilir.
Kas güçsüzlüğü ve hareketlerde yavaşlama
Görme bulanıklığı, çift görme, görme kaybı atakları
Denge bozukluğu, sık düşme, yürüme güçlüğü
Uyuşma, karıncalanma, his azalması
El ve bacaklarda koordinasyon kaybı
Konuşma bozuklukları (dizartri) veya yutma güçlüğü
Bilişsel fonksiyonlarda zorlanma, dikkat ve hafıza problemleri
Aşırı yorgunluk ve tükenmişlik hissi
Mesane ve bağırsak kontrolünde değişiklikler
Baş dönmesi ve odaklanmada güçlük
Demiyelinizan hastalıkların tanısı çok boyutlu bir değerlendirme gerektirir. Tanı sürecinde hastanın klinik bulguları, nörolojik muayene bulguları ve ileri görüntüleme yöntemleri birlikte kullanılır.
Refleksler, duyusal fonksiyonlar, kas gücü, koordinasyon ve görsel sinir fonksiyonları ayrıntılı olarak değerlendirilir.
Beyin ve omurilik MR’ı, demiyelinizasyon odaklarını görüntülemede en önemli yöntemdir. Plakların sayısı, büyüklüğü, konumu ve yeni lezyon gelişimi hastalığın gidişatı hakkında bilgi verir.
Lomber ponksiyon ile alınan örnek üzerinden bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesine dair bulgular aranır.
Enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar, B12 eksikliği gibi demiyelinizasyon nedenlerinin tespiti için kan testleri yapılabilir.
Görsel, işitsel ve somatosensoriyel sinir yollarının iletim hızını ölçen bu testler, sinir iletimindeki yavaşlamayı tespit edebilir.
Tedavi, hastalığın türüne, ilerleme hızına ve belirtilerin şiddetine göre değişir. Her demiyelinizan hastalığın farklı yönetim prensipleri olsa da, genel tedavi yaklaşımı şu şekilde özetlenebilir:
Ani başlayan nörolojik semptomlarda yüksek doz kortikosteroidler kullanılarak sinir dokusundaki iltihaplanma kontrol altına alınabilir.
MS gibi kronik hastalıklarda bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesini azaltan ve plak oluşumunu yavaşlatan ilaçlar kullanılabilir.
Kas spazmı, yorgunluk, ağrı, mesane işlev bozukluğu gibi spesifik belirtileri kontrol altına alan destek tedaviler uygulanabilir.
Kas gücünü artırmak, yürüme dengesini iyileştirmek ve yaşam kalitesini desteklemek için düzenli rehabilitasyon programları önemlidir.
Uyku düzeni, kontrollü egzersiz, stres yönetimi ve dengeli beslenme; sinir sisteminin fonksiyonunu destekler nitelikte olumlu etkileyebilir.
Hastalığın türüne bağlı olarak değişebilir. Bazı demiyelinizan tablolar geçici olabilirken, bazı kronik hastalıkların tamamen iyileşmesi mümkün değildir. Ancak erken tanı ve doğru tedavi, ilerlemeyi yavaşlatabilir ve yaşam kalitesini artırabilir.
Evet, ADEM gibi bazı türler çocukluk çağında daha sık görülebilir. Erken dönemde ortaya çıkan belirtiler mutlaka değerlendirilmelidir.
Genetik yatkınlık hastalık riskini artırabilir ancak tek başına belirleyici değildir. Çevresel faktörler ve bağışıklık sistemi yanıtı da önemli rol oynar.
Stres, bağışıklık sistemini etkileyerek bazı otoimmün hastalıklarda alevlenmeye neden olabilir. Tam olarak bir neden sayılmasa da risk artırıcı faktörler arasında değerlendirilir.