Pick xəstəliyi, tibb ədəbiyyatında frontotemporal demans (FTD) başlığı altında qiymətləndirilən, beynin ön və gicgah paylarında sinir hüceyrələrinin zədələnməsi ilə ortaya çıxan sinir sistemi xəstəliyidir. Davranış və şəxsiyyət dəyişiklikləri ilə başlayan xəstəlik, zamanla dil pozuntularına və gündəlik həyat fəaliyyətlərində müstəqilliyin itirilməsinə səbəb ola bilər.
Pick xəstəliyi, Alzaymerdən sonra cəmiyyətdə ikinci ən çox rast gəlinən demans növüdür və adətən 40-60 yaş arasında meydana çıxır.
Beyin hüceyrələrindəki həddindən artıq protein yığılması nəticəsində yaranan büzüşmələrlə xarakterizə olan Pick xəstəliyi, beyindəki dağıntı səbəbindən ilk olaraq şəxsiyyət, sosial davranış və danışma pozuntularına səbəb olur.
Pick xəstəliyi riski, ailəsində bu xəstəliyin tarixçəsi olan və baş travması keçirmiş şəxslərdə daha yüksək ola bilər.
Pick xəstəliyinin əlamətləri; davranış pozuntuları, ağız mərkəzli təkrarlanan davranışlar və sinir sistemi funksiyalarında yaranan pozuntuları əhatə edir.
Davranış pozuntuları:
Ruh halı dəyişiklikləri
Sinirlilik və gərginlik
Gündəlik sosial fəaliyyətlərə qarşı marağın itirilməsi
İşlərə fokuslana bilməmək
Sosial münasibət qura bilməmək
Empati itirilməsi yaşamaq
Ağız mərkəzli davranışlardakı pozuntular:
Danışmada çətinlik çəkmək
Oxuma və yazma bacarığında pozuntu
Danışılanları başa düşməmək
Eşitdiklərini təkrarlamaq
Bir-biri ilə uyğun olmayan danışıq səsləri çıxarmaq
Sinir sistemi pozuntuları:
Dystoniya
Yaddaş itkisi
Apraksiya
Çəki itkisi
Udma və yemə çətinliyi yaşamaq
Gəzinti pozuntuları yaşanması
Pick xəstəliyində beyin toxumasının incələnməsi ilə xəstəliyin müxtəlif alt tipləri təsvir edilir. Bu alt tipler klinik cərəyan və hansı bölgənin öncelikli təsirləndiyi baxımından fərqlilik göstərə bilər.
Frontotemporal demans mərhələləri:
Frontal lob atrofisinin belirgin olduğu bir formadır. Bu durumda davranış pozuntuları önə çıxır; xəstələr sosial normları unudur, dürtü kontrollu azalır və emosional təpkisizlik göstərir. Danışma bacarıqları adətən qorunsa da xəstəlik irəlilədikcə dil funksiyaları da təsirlenir.
Temporal lob tutulumu önə çıxan bir formadır. Semantik demans tablosu inkişaf edir çünki temporal lob yaddaş və dil funksiyalarından məsuldur. Xəstələr sözlərin mənalarını unuda bilər, obyektləri təyin etməkdə çətinlik çəkə bilər və söz tapma çətinliyi yaşayabilir. Davranış pozuntuları Tip A'ya görə daha yüngül cərəyan edir və xəstələr sosial olaraq uyğun qalma müddətini uzada bilərlər.
Frontal və temporal lobların geniş miqyasda atrofi göstərməsi belirgin bir durumdur, davranışsal problemlər və danışma itkisi eyni anda ortaya çıxır. Şəxslər, sosial normalara uyğunlaşma və kommunikasiya bacarıqları mövzusunda sürətlə geriləmə yaşayar və gündəlik fəaliyyətdədə müstəqillik əldə edirlər. Xəstəliyin ilərə mərhələlərində udma çətinliyi və motosistəm bacarıqlarda azalma kimi əlamətlər görünə bilər.
Pick xəstəliyinin tanısının qoyulması üçün müəyyən mərhələlər izlənə bilər. İlk olaraq, nevroloji müayinə yapılarak xəstənin davranışı, yaddaşı, dil bacarıkları və hərəkət qabiliyyəti qiymətləndirilir. Müayinə zamanı xəstənin bilişsel funksiyalarına odaklanılır və neuropsikolojik testlər tətbiq edilir. Testlər, xəstənin əqli kapasesini, yaddaşını və dil bacarıqlarını ölçərək xəstəliyin təyin edilməsinə kömək edə bilər.
Beyin görüntüləmə metodları olan maqnetik rezonans (MR) və bilgisayarlı tomoqrafiya (BT) taramaları yapılır. Taramalar, beyindiki frontal ve temporal lob bölgələrində kiçilmə və ya atrofi kimi belirtileri göstərib.
Ayırıcı tanı prosesi də tətbiq edilir. Bu mərhələdə, Alzaymer xəstəliyi, Parkinson demansı ve diğer neurodejenatif xəstəliklərlə Pick xəstəliği arasındakı fərqlərin ortaya konması izlənir. Hər bir xəstəliyin özəlliklə müəyyən simptomları ve patologik xüsusiyyətləri olur ki, doğru tanısının qoyulabilmesi üçün bu ayrım məntiqli.
Pick xəstəliyinin yaxşılaşmasını təmin edəcək hər hansı bir müalicə yöntemi hələ tapılmamışdır. Müalicənin odak noktası, xəstəliyin kontrol altına alınmasıdır ve bu şəkildə belirtilerin irəliləməsi yavaşlatılabilir. Depresyon, sinirlilik və ruh halı dəyişiklikləri gibi belirtilerin yönətimi genellikle ilaç tedavisi ilə gerçekleştirilir ve bunun nəticəsində xəstənin yaşam keyfiyyəti artırıla bilir.
Pick xəstəliyi sıklıkla Alzaymer xəstəliği ilə qarışdırılır. Ancaq bazı önəmli fərqlər var:
Alzaymer xəstəliğinin başlangıç əlamətləri yaddaş itkisi üzərinə odaklanırken, Pick xəstəliğinde ilk işaretlər davranış değişiklikleri və dil sorunları şəklində ortaya çıxır.
Beyin bölgələri açısından incelendiğinde, Alzaymer xəstəliği genellikle hipokampus və temporal lobları etkilerken; Pick xəstəliğinde frontal və temporal lobların küçülmesi gözlemlənir.
Yaş faktörü də iki xəstəlik arasındaki ayrım noktalarından biridir. Pick xəstəliyi, 45 ila 65 yaşları arasında daha erkən bir dövrdə başlar.
Pick xəstəliğinin irəliləşməsi də fərqlilik göstərir. Bu xəstəlik, sosyal ve kişilik değişimlerine daha hızlı bir şəkildə yol açabilir. Xəstədə ani öfke patlamaları, empati eksikliği gibi davranışsal değişimler diqqət çəkəbilər.
Davranışsal belirtiler hem hasta hem də yaxınları üçün zorlayıcı olur. Çevrəvi düzenlemeler, sabırlı yaklaşım ve davranış yönetimi teknoloji bu belirtileri azaltmaya yardımcı olabilir.
Xəstəliyin irəliləmə sürəti kişidən kişiyə dəyişə bilirləmə göstərirkərdir. Çoxdakı vakada belirtilər tanıdan sonra 6–8 il içində ağırlaşır ve hastalar tam bakıma ihtiyaç duyarlar. Erken tanı konulması ve düzenli təhliller, belirtilerin yönetilməsi kərdirkə yardımcı olur.
Xəstəliyin irəli mərhələrində udma çətinliği gelişebilər. Uygun beslenmə desteği ve gerekirse özel diyet planlaması bu sorunları hafifetmeye yardımcı olur.
Pick xəstəliğinin çoğu vakası kalıtsal deyil amma yaklaşık %10–20 oranında ailevi keçiş izlenib. Bazı gen mutasyonları xəstəlik riskini artırabileməkdədir. Ailəde benzer bir hastalık hikayesi çəkiləri qeydə alınır genetik danışmanlıq təklif edilir.