Ailəvi Aralıq Dənizi Qızdırması (FMF), Türkiyədə və Aralıq dənizi hövzəsində ən çox rast gəlinən genetik keçişli otoinflamatuar xəstəliklər arasında yer alır. Əlamətlər əksər hallarda uşaqlıq və ya gənclik dövründə ortaya çıxmağa başlayır. Erkən diaqnoz qoyulması və mütəxəssis həkim nəzarətində müalicənin müntəzəm davam etdirilməsi xəstəliyin gedişinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərə bilər.
Ailəvi Aralıq Dənizi Qızdırması (FMF) Nədir?
Ailəvi Aralıq Dənizi Qızdırması (FMF), irsi xüsusiyyət daşıyan; təkrarlayan yüksək qızdırma tutmaları ilə qarın, döş qəfəsi və oynaq qişalarında inkişaf edən iltihablanmaya bağlı ağrılarla gediş göstərən bir xəstəlikdir.
Xəstəliyin ən səciyyəvi xüsusiyyəti dövri "atak"lar şəklində keçməsidir. Ataklar adətən 1‑3 gün ərzində öz‑özünə keçə bilər; atak olmayan dövrlərdə isə şəxs hər hansı bir əlamət hiss etməyə bilər.
Ailəvi Aralıq Dənizi Qızdırmasının Səbəbləri
Ailəvi Aralıq Dənizi Qızdırması, MEFV genindəki mutasiya nəticəsində inkişaf edir. Bu mutasiya immun sisteminin iltihab reaksiyasını düzgün şəkildə tənzimləyə bilməməsinə səbəb olur; bunun nəticəsində hər hansı bir infeksiya olmadan bədəndə təkrarlayan iltihab atakları yaşana bilər.
Xəstəlik irsi yolla ötürülür. Əlamətlərin ortaya çıxması üçün adətən hər iki valideyndən də bu gen dəyişikliyinin miras alınması tələb olunur. Yalnız bir valideyndən daşınan mutasiya çox vaxt simptom yaratmaya bilər; lakin nadir hallarda yüngül şikayətlər müşahidə oluna bilər.
Atakları Tetikləyə Bilən Amillər
Aşağıdakı amillər genetik meyilliliyi olan şəxslərdə atakı başlada bilər; bu faktorlar xəstəliyin özünə səbəb olmur:
-
İnfeksiyalar
-
Güclü emosional stres
-
Həddindən artıq fiziki səy
-
Soyuğa məruz qalma
-
Qadınlarda aybaşı dövrü
Ailəvi Aralıq Dənizi Qızdırmasının Əlamətləri Nələrdir?
Əlamətlər ataklar şəklində ortaya çıxır və adətən 1‑3 gün davam edir. Oynaqların zədələnməsinə bağlı şikayətlər bu müddətdən daha uzun sürə bilər; bəzi hallarda həftələrlə davam edə bilər.
Qızdırma
Təkrarlayan yüksək hərarət, FMF‑in ən səciyyəvi əlamətidir. Qızdırma adətən qəfil başlayır və digər simptomlara yoldaşlıq edir.
Qarın Ağrısı
Qarın boşluğunu örtən qişanın iltihablanması səbəbindən şiddətli qarın ağrısı yarana bilər. Bu vəziyyət bəzən appendisit və ya digər kəskin qarın tabloları ilə qarışdırıla bilər.
Döş Qəfəsi Ağrısı
Ağciyərləri əhatə edən qişanın iltihablanması, nəfəs alıb‑verməklə artan döş qəfəsi ağrısına səbəb ola bilər.
Oynaq Ağrısı və Şişlik
Diz, topuq və omba oynaqlarında ağrı və şişlik müşahidə oluna bilər. Oynaq tutulması digər əlamətlərlə müqayisədə daha uzun sürə bilər; bəzi xəstələrdə bir neçə həftə davam edən oynaq şikayətləri qeyd olunur.
Dəri Tətbiqləri
Ayaqlarda, xüsusilə topuq ətrafında qızarmış, ağrılı və sərhədləri aydın olan dəri səpgiləri yarana bilər.
Ailəvi Aralıq Dənizi Qızdırması (FMF) Kimlərdə Görülür?
Ailəvi Aralıq Dənizi Qızdırması, hər yaşdan və cinsdən fərdləri təsir edə bilər. Bununla yanaşı, bəzi xüsusiyyətlər ön plana çıxır:
-
Əlamətlər böyük əksəriyyətdə 20 yaşından əvvəl, əsasən uşaqlıq dövründə başlayır.
-
Aralıq dənizi və Yaxın Şərq mənşəli toplumlarda rastgəlmə tezliyi daha yüksəkdir; lakin hər etnik mənşədən şəxs xəstələnə bilər.
-
Ailədə FMF diaqnozu qoyulmuş fərdlərin olması, digər ailə üzvlərində də xəstəliyin görülmə ehtimalını artıra bilər.
Uşaqlarda FMF Əlamətləri Necə Görünür?
FMF əlamətləri böyük ölçüdə 20 yaşından əvvəl, çox vaxt uşaqlıq dövründə özünü göstərir. Uşaqlarda təkrarlayan və səbəbi açıqlanmayan qızdırma atakları ən vacib ipucudur. Bununla yanaşı qarın ağrısı, oynaq şişliyi və halsızlıq da tez‑tez rast gəlinən əlamətlər sırasındadır.
Uşaqlıq dövründə bu əlamətlərin başqa səbəblərlə asanlıqla qarışdırıla bildiyi nəzərə alındıqda, təkrarlayan ataklar zamanı revmatologiya və ya uşaq revmatologiyası mütəxəssisinə müraciət edilməsi tövsiyə olunur.
FMF Təhlükəlidirmi? Müalicə Olunmazsa Nə Baş Verər?
FMF, mütəxəssis həkim nəzarəti olmadan buraxıldıqda ciddi fəsadlara yol aça bilər. Bu fəsadlardan biri amiloidozdur.
Amiloidoz; qanda olan anormal bir zülalın – amiloidin – orqanlarda toplanması ilə inkişaf edən və başda böyrəklər olmaqla müxtəlif orqanları təsir edən bir fəsaddır. Müalicə olunmamış və ya qeyri‑müntəzəm izlənilən FMF hallarında böyrək çatışmazlığına qədər irəliləyə bilər.
Bu səbəbdən diaqnoz qoyulmuş şəxslərin müalicələrini müntəzəm şəkildə davam etdirmələri və həkim müayinələrini laqeyd yanaşmamaları tövsiyə olunur.
Ailəvi Aralıq Dənizi Qızdırması (FMF) Necə Diaqnoz Qoyulur?
FMF diaqnozu ilk növbədə klinik qiymətləndirməyə əsaslanır; laborator və genetik testlər bu prosesi dəstəkləyir.
Klinik Qiymətləndirmə
Revmatologiya və ya uşaq revmatologiyası mütəxəssisləri; atakların tezliyi, müddəti, hansı nahiyələri təsir etdiyi və ailə anamnezi kimi məlumatları birlikdə qiymətləndirərək diaqnoza çatmağı hədəfləyir. Beynəlxalq aləmdə geniş istifadə olunan Tel‑Hashomer meyarları bu qiymətləndirmədə yolgöstərici rol oynayır. Bu meyarlar; atakların tezliyi, müddəti, təsir etdiyi nahiyələr və ailə anamnezi kimi klinik göstəricilər əsas götürülərək formalaşdırılmış diaqnostik çərçivədir.
Genetik Test
MEFV genində mutasiyanın araşdırılmasına yönəlik genetik test diaqnozu dəstəkləmək məqsədi ilə tətbiq oluna bilər.
Qan Testləri
Atak dövrlərində CRP, eritrosit çökmə sürəti və leykosit sayı kimi iltihab göstəricilərində artım aşkar oluna bilər.
Ailəvi Aralıq Dənizi Qızdırması (FMF) Necə Müalicə Olunur?
FMF müalicəsində əsas məqsəd; atakların tezliyini və şiddətini azaltmaq, atak olmayan dövrlərdəki xroniki iltihabı boğmaq və başda amiloidoz olmaqla uzunmüddətli fəsadların qarşısını almaqdır.
Bu məqsədlə revmatologiya mütəxəssisi tərəfindən kolşisin (colchicine) müalicəsi başlana bilər. Kolşisin, FMF‑in birincili müalicəsidir və yalnız atak dövrlərində deyil, simptomsuz dövrlərdə də müntəzəm şəkildə istifadə olunur. Müalicəyə adekvat riayət olunması, fəsad riskinin azaldılması baxımından kritik əhəmiyyət daşıyır.
Bəzi xəstələrdə kolşisinə kifayət qədər yanıt alınmaya bilər. Bu halda mütəxəssis həkim bioloji preparatlar daxil olmaqla fərqli müalicə variantlarını qiymətləndirərək müalicə planını yenidən tənzimləyə bilər.
Tetikləyici Amillərin İdarə Edilməsi
Tibbi müalicəyə əlavə olaraq, xəstəliyi tetikləyə bilən amillərin azaldılması prosesin idarə olunmasını asanlaşdırır:
-
Stresin idarə olunması: Güclü emosional stres vacib bir tetikleyici ola bilər. Stresin idarə olunması texnikaları və lazım gələrsə psixoloji dəstək prosesə töhfə verə bilər.
-
Fiziki aktivlik: Həddindən artıq səy tələb edən məşqlər əvəzinə, müntəzəm və yüngül tempolu fiziki fəaliyyətlərin seçilməsi tövsiyə olunur.
-
İnfeksiyalardan qorunma: İnfeksiyalar immun sistemini stimullaşdıraraq atakı başlada bilər; buna görə ümumi gigiyenaya və immun sağlamlığa diqqət edilməsi tövsiyə olunur.
-
Müntəzəm yuxu və balanslı qidalanma: Ümumi bədən müqavimətinin qorunmasına kömək edir.
Nə Zaman Həkimə Müraciət Etmək Lazımdır?
Aşağıdakı halların mövcudluğunda tibb müəssisəsinə müraciət edilməsi tövsiyə olunur:
-
Təkrarlayan və səbəbi açıqlanmayan qızdırma atakları
-
Ataklar zamanı qarın, döş qəfəsi və ya oynaq ağrısı
-
Ailədə FMF diaqnozu almış fərdlərin mövcudluğu
-
Uşaqlarda oxşar əlamətlərin təkrarlanması
