Sinir sisteminin sağlam işləyə bilməsi, sinir hüceyrələrinin ətrafını əhatə edən mielin kılıfının bütövlüyünə bağlıdır. Mielin kılıfı, elektriksi siqnalların sinir boyunca sürətli və doğru bir şəkildə ötürülməsini təmin edən qoruyucu bir təbəqədir. Bu təbəqədə zərər yarandıqda sinir ötürülməsi yavaşlar, pozulur və ya tamamilə dayana bilər. Demyelinizasiya, bu halı yaradan xəstəlik qrupuna isə demyelinizasiya xəstəlikləri adı verilir. Beyin və onurğa beyni kimi mərkəzi sinir sistemi bölgələrində görülən demyelinizasiya, şəxsin hərəkət, duyğu funksiyası, görmə, tarazlıq və idrak proseslərini birbaşa təsir edə bilər.
Demyelinizasiya xəstəlikləri, sinir sistemində yerləşən mielin kılıfının immun sistemi, infeksiyalar, metabolik pozğunluqlar və müxtəlif ətraf mühit faktorları səbəbindən zərər görməsi ilə ortaya çıxan qrupdur. Mielin təbəqəsinin parçalaması yalnız sinir hüceyrəsinin ötürmə sürətini yavaşlatmır, sinir liflərini də zəiflədərək sinir sisteminin bütün funksiyalarını təsir edə bilər.
Xəstəliklər mərkəzi sinir sistemində görülür, periferik sinir sistemini təsir edən tipləri də vardır. Mərkəzi sinir sistemini əhatə edən ən bilinən nümunəsi Multiple Skleroz (MS), uşaqlıq dövründə görülən Akut Dəyişkən Ensefalomiyelit (ADEM) və görmə sinirini təsir edən Neurimyelitis Optika (NMO) da demyelinizasiya xəstəlik qrupuna daxil ola bilər.
MR görüntüləməsində beyində demyelinizasiya ocaqlarının görülməsi; mielin təbəqəsində ziyan yarandığını, sinir ötürülməsində pozulmalar başladığını və nevroloji simptomların açıqlana bilər olduğunu göstərə bilər. Bu nəticə tək başına MS anlamına gəlməsə də, nevroloji qiymətləndirmə baxımından əhəmiyyətlidir. Lezyonların sayı, yayılması və yeni plak meydana gəlməsi xəstəliyin gedişatı haqqında kritik məlumatlar verir.
Demyelinizasiya bir səbəblə meydana çıxmaz. Genetik meyl, infeksiyalar, immun sistemi pozğunluqları və ətraf faktorlardan təsirlənə bilər.
İmmun sisteminin səhvən mielin təbəqəsini hədəf alaraq hücum etmesi, ən çox görülen mexanizmdir. MS, NMO və MOG əlaqəli demyelinizasiya xəstəlikləri avtommun bazlı qəbul edilə bilər.
Viral infeksiyalar sinir sistemində immun cavabını tetiklayarak mielin kılıfında ziyana səbəb ola bilər. Uşaqlarda ADEM, adətən viral infeksiyalardan sonra meydana çıxır.
Bəzi şəxslər, immun sistemi reaksiyaları və ya mielin istehsalı ilə əlaqəli genetik fərqlər səbəbindən daha meyl qrupda yer ala bilərlər. Ailə üzvələrində oxşar xəstəliklərin olması riski artıra bilər.
B12 vitamini çatışmazlığı kimi bəzi metabolik pozğunluqlar, birbaşa sinirlərdə mielin itkisinə səbəb ola bilər. Bu tip hallarda düzəlməyəndə daimi sinir ziyanı meydana gələ bilər.
Bəzi kimyəvi maddələr, ağır metallar və ya toksik maddələr sinir toxumasında ziyana səbəb olaraq demyelinizasiyaya yol aça bilər.
Nadir hallarda da olsa onurğa zədələnmələri və ya bəzi cərrahi vəziyyətlər sinir toxumasında mielin itkisinə yol aça bilər.
Demyelinizasiya xəstəliklərinin əlamətləri, təsirlənmiş sinir bölgəsinə görə dəyişiklik göstərir. Ziyanın yeri, yayılması və irəliləmə sürəti simptomların şiddətini müəyyən edə bilər.
Əzələ zəifliyi və hərəkətlərdə yavaşlama
Görmə bulanıqlığı, ikiqat görmə, görmə itkisi atakları
Tarazlıq pozğunluğu, tez-tez düşmə, yeriş çətinliyi
Keyləşmə, qıdıqlanma, hissin azalması
Əl və ayaqlarda koordinasiya itkisi
Danışma pozğunluqları (dizartri) və ya udma çətinliyi
İdrak funksiyalarında çətinlik, diqqət və yaddaş problemləri
Həddindən artıq yorğunluq və tükənmişlik hissi
Sidik kisəsi və bağırsaq kontrolunda dəyişikliklər
Baş dönməsi və diqqət mərkəzləşdirməkdə çətinlik
Demyelinizasiya xəstəliklərinin diaqnozu çox ölçülü bir qiymətləndirməni tələb edir. Diaqnoz prosesində xəstənin klinik tapıntıları, nevroloji müayinə tapıntıları və irəli görüntüləmə metodları birlikdə istifadə olunur.
Reflekslər, duyusal funksiyalar, əzələ gücü, koordinasiya və vizual sinir funksiyaları ətraflı olaraq qiymətləndirilir.
Beyin və onurğa beyni MR-ı, demyelinizasiya ocaqlarını görüntüləmədə ən önəmli üsuldur. Plakların sayı, böyüklüyü, mövqeyi və yeni lezyon meydana gəlməsi xəstəliyin gedişatı haqqında məlumat verir.
Lomber ponksiyon ilə alınan nümunə üzərində immun sisteminin aşırı aktivliyinə dair bulgular aranır.
İnfeksiyalar, autoimmun xəstəliklər, B12 çatışmazlığı kimi demyelinizasiya səbəblərinin təyini üçün qan testləri edilə bilər.
Vizual, eşitmə və somatosensor sinir yollarının ötürmə sürətini ölçən bu testlər, sinir ötürülməsindəki yavaşlamanı aşkar edə bilər.
Müalicə, xəstəliyin tipinə, irəliləmə sürətinə və əlamətlərin şiddətinə görə dəyişir. Hər demyelinizasiya xəstəliyinin fərqli idarəetmə prinsipləri olsa da, ümumi müalicə yanaşması belə xülasə edilə bilər:
Ani başlayan nevroloji simptomlarda yüksək doz kortikosteroidlər istifadə olunaraq sinir toxumasındakı iltihab kontrol altına alına bilər.
MS kimi xronik xəstəliklərdə immun sisteminin aşırı aktivliyini azaldan və plak yaranmasını yavaşladan dərmanlar istifadə edilə bilər.
Əzələ spazmı, yorğunluq, ağrı, sidik kisəsi funksiyası pozğunluğu kimi spesifik əlamətləri kontrol altına alan dəstək müalicələr tətbiq edilə bilər.
Əzələ gücünü artırmaq, yeriş tarazlığını yaxşılaşdırmaq və yaşam keyfiyyətini dəstəkləmək üçün müntəzəm reabilitasiya proqramları əhəmiyyətlidir.
Yuxu rejimi, kontrol edilmiş məşq, stres idarəsi və balanslı qidalanma; sinir sisteminin funksiyasını dəstəkləyən müsbət təsir göstərə bilər.
Xəstəliyin tipinə bağlı olaraq dəyişə bilər. Bəzi demyelinizasiya halları müvəqqəti ola bilərkən, bəzi xroniki xəstəliklərin tamamilə sağalması mümkün deyildir. Ancaq erkən diaqnoz və doğru müalicə, irəliləyişə yavaşlata bilər və yaşam keyfiyyətini artırar.
Bəli, ADEM kimi bəzi növlər uşaqlıqda daha çox görülə bilər. Erken dönəmdə ortaya çıxan əlamətlər mütləq qiymətləndirilməlidir.
Genetik yatqınlıq xəstəlik riskini artıra bilər lakin tək başına müəyyən edici deyildir. Ətraf faktorlar və immun sistemi reaksiyası da mühüm rol oynayır.
Stres, immun sistemini təsir edərək bəzi avtomun xəstəliklərdə alovlanmaya səbəb ola bilər. Tam olaraq bir səbəb sayılmasa da risk artırıcı faktorlar arasında qiymətləndirilir.